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제1장 골격계와 근육계 [근이영양증 (Muscular dystrophies) ]
최고관리자 <admin@domain> 조회수:810 119.149.102.136
2010-11-07 03:23:47

1. 총 론
(1) 정의 : 중추신경계나 말초신경계는 손상이 없는 상태에서 근육자체에 문제가 발생하는 근육질환이다.
(2) 증상 : 근육질환 중 발생빈도가 가장 높으며, 특정한 근육에 가성비대, 진행성. 대칭성인 근위축 등을 보인다.
(3) 원인 : 발병원인은 정확하지 않으며 유전적 성향을 보이는 유전질환으로 생각되고 있다.
(4) 예후 및 치료 : 호흡기 이상으로 청소년기 및 20-25세에 사망가능하며, 현재까지 완치법이 없는 질병이다.

2. 종류

(1) Duchenne형 근이영양증(DMD)

진행성 근이영양증 중에 가장 발생 빈도가 높은 유전성 질환이다. 근육 자체가 결합 조직이나 지방으로 대치됨으로서 근육의 가성 비대가 출현하고 근력이 저하된다. 대체로 지능저하가 관찰되며 병의 진행이 빨라 4년이내에 침상에 누우며 20세 이전에 사망한다.

(2) Becker형 근이영양증(BMD)

Duchenne형과 유사하나 임상 증상이 덜 심하다. 발병 연령이 늦고, 병의 경과도 서서히 진행되며 지적수준의 지연은 없다. 결혼도 가능하나 자녀중 여아는 모두 보인자가 된다.

(3) 지대형 근이영양증(Limb-girdle muscular dystrophy LGMD)

주로 상염색체 열성 유전하는 진행성의 근이영양증으로 좌우 대칭적으로 근력 저하가 발생한다.
10~14세에서 호발하며 견부나 대퇴부에서 흔히 이환하며 지능은 정상수준이다.

(4) Emery-Dreifuss형 근이영양증

비교적 드문 질환으로 성염색체 열성유전한다. 심전도 장애가 오고 돌연사의 비율이 높다.

(5) 안면 견갑 상완형 근이영양증(facioscapulohumeral muscular dystrophy, FSHMD)

주로 사춘기에 발병하고 얼굴(눈을 꼭 감을 수 없으며 휘파람을 불 수 없다) 및 견갑상완의 근육이 침범된다. 일상생활을 수행하는 기능은 평생 가지고 있는 경우도 있다. 지능 및 평균 수명은 정상이다.

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