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제4장 신경계 [선천적인 기형 (Congenital Anormaly) ]
최고관리자 <admin@domain> 조회수:773 119.149.102.136
2010-11-06 00:02:18

1. 동정맥기형(A-V malformation) 동맥류(Aneurysm)

(1) 동정맥기형

태아발달시기에 동맥과 정맥사이에서 정상적인 모세혈관이 형성되지 않아 발생한다. 일생동안 증상이 없을 수도 있지만 언제든지 파열될 수 있다. 대개 남자에게 더 흔하고 병소는 출생시부터 계속 존재하는 것이나 출혈을 비롯한 합병증은 10~30세 사이에 흔하게 일어난다.

(2) 동맥류

동맥의 벽이 늘어나서 생긴 주머니 모양의 병변을 말하며 동맥경화나 감염에 의한 경우와 외상에 의한 경우가 있다. 뇌의 동맥류를 뇌동맥류라하며 편두통과 같은 두통을 호소하며 일단 파열이 되면 심한 두통, 구토, 목의 경축, 점차적인 편마비, 발작 등의 증상이 발현된다. 출혈시 사망할 수 있다.

2.  수두증(Hydrocephalus)

뇌척수액이 과량으로 저류되어 뇌실계가 확대되고 뇌압이 항진되어있는 상태를 말한다. 뇌척수액의 순환을 우회시키는 션트술이나 수술을 한다. 두개골 봉합이 폐쇄되기 전인 2세 이전의 소아에서는 두위가 비정상적으로 커지고 봉합이 넓어지며 대천문은 확대된다. 뇌의 위축이 진행됨에따라 사지의 강직성 변화, 정신발달의 지연이 보이기도 한다.

3. 신경섬유종증(neurofibromatosis)

신경 피부질환중 빈도가 높은 질환으로 17번 염색체와 연관되어 상염색체 우성유전으로 발생한다.

(1) 제1형(Von-Recklinghausen병)

가장 흔하게 발병하며 담갈색 반점,다발성 신경섬유종, 홍채에서 색조를 띤 작은 과오종이 관찰된다. 그외에도 유두나 액와주위의 주근께, 수두증을 동반하지 않는 대두증, 대뇌피질의 이형성으로 인한 경도의 지능저하가 나타날 수있다. 가끔씩 척추간공의 신경근을 압박하고 드물게는 신경섬유육종, 악성신경초종으로 이행하기도 한다. 10%에서 정신발달지연이 관찰되며 학습, 집중, 언어, 행동, 운동기능의 장애를 보이는 경우도 있다.

(2)  제2형

상염색체 우성으로 발현하며 양측성이거나 일측성 제8뇌신경의 종괴를 보인다.

4. Arnoid-chiari기형

뇌간의 하부와 소뇌가 경추관으로 탈출되어 뇌탈출의 소견이 나타나는 신경관 이상으로 수두증, 운동실조증, 척수막탈출증 등과 그 외 신경학적 증상을 보인다.

5. 이분척추(Spina bifida)

추골궁이 완전히 닫히지 않아서 생기는 선천성 기형을 말하며 척수 및 수막이 돌출되는 경우와 돌출되지 않는 경우가 있다.

(1) 잠재 이분척추

척수나 수막탈출 없이 척추의 추골궁 융합 결손만 있는 매우 흔한 기형으로 발생빈도는  5~10%이다. 대부분 증상이 없고 신경학적 이상소견을 보이지 않는다. 우연히 발견되며 치료는 필요없다.

(2) 개방이분척추

◆ 수막탈출증: 추골궁이 결손되어 수막이 탈출(낭포성 이분척추, spina bifida cystica)하는 것이다. 일반적으로 척수는 정상이며 척수관내에 정상적으로 위치하고 있다. 간혹 천골의 결손을 통하여 앞쪽으로 수막류가 발생하기도 하는데 이런 경우는 변비나 방광기능 부전의 증상을 나타낼 수 있다.

◆ 척수막 탈출증: 수막과 함께 신경 조직이 탈출하여 척수와 신경근에 이상을 나타내는 경우이다. 결손부위가 높을수록 신경학적 증상이 심하게 나타난다. 80% 이상에서 수두증이 나타난다.

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