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제9장 종양 [조혈 및 림프계 암]
최고관리자 <admin@domain> 조회수:775 119.149.102.136
2010-10-26 02:32:05

(1) 백혈병 (Leukemia)

백혈병이란 조혈 모세포들로부터 유래되는 암으로서 이들 조혈모세포들은 골수에서 증식되어 나중에는 말초혈액, 비장, 림프절 등으로 퍼져 나가게 된다. 일차적으로 림프절에서 발생하여 말초혈액과 골수로 파급되어 백혈병 단계까지 진행하는 림프종과는 구별된다.

백혈병의 분류는 임상 경과의 진행속도에 따라 급성 혹은 만성으로 나누며 세포의 기원에 따라 림프성 혹은 골수성 백혈병으로 나뉜다. 국내에서 백혈병의 발생 빈도는 대략 급성 87%, 만성 13% 이고 급성중 급성 골수성 백혈병이 70%, 급성 림프성 백혈병이 30% 이다. 소아 백혈병은 80%가 급성 림프성 백혈병이고 성인은 급성 골수성 백혈병이 80% 이다. 만성 백혈병은 골수성이 95%이고 림프성이 5%로 만성 림프성 백혈병은 매우 드물다.

치료할 경우 완전관해율이 소아의 급성 림프성 백혈병은 95% 이상으로 높으나 5년생존율(보통 완치율로 판단)은 50%에 불과하다. 또 성인의 급성 백혈병은 5년 생존율이 급성골수성백혈병 10%, 급성 림프성 백혈병 20%로 매우 예후가 나쁘다.

A. 급성백혈병
급성백혈병은 골수성이든 림프구성이든 그 발병 증상은 비슷하게 나타난다. 골수의 원래 기능이 조혈인 것을 감안하면 골수에 백혈병 세포가 증식하여 골수의 공간을 차지하고 정상 조혈세포의 기능을 억제하므로 적혈구 감소에 따른 빈혈, 정상 백혈구 감소에 따른 감염 및 발열, 그리고 혈소판 감소에 따른 출혈등이 나타날 수 있다.

따라서 환자는 기운이 없고 창백하며 감기 몸살 증상이 계속되고 코피가 나거나 치과 치료후 지혈이 되지 않고 피부에 점상출혈이 생기고 여성의 경우 월경이 멈추지 않는 증상 등이 나타날 수 있으며 드물게 백혈병 세포가 골수에서 증식하기 때문에 골반이나 대퇴부에 심한 통증을 호소하는 경우도 있다. 더 드물게는 아무 증상 없이 정기 신체검사에서 시행한 혈액검사 이상으로 진단되는 경우도 있다. 혈액검사로는 우선 혈액의 혈색소 수치, 백혈구 수치, 그리고 혈소판 수치를 재는데 급성백혈병환자의 경우 이들의 수치가 모두 떨어져 있는 경우가 많고 이후 병이 진행하면 골수에서 증식하던 백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구의 수치가 높게 나타나나 이 때의 백혈구는 정상 백혈구가 아니고 백혈병세포 백혈구이다.

확실한 진단은 골수 검사를 시행하여 골수에 백혈병 세포가 증식되어 있는 것을 현미경으로 확인하고 이외 몇가지 특수염색 및 염색체 검사를 시행하여 백혈병이 있다면 어떤 종류인지를 확인하게 된다.

B. 만성골수성 백혈병
만성골수성백혈병은 발병증상이 급성백혈병과는 다르다. 만성백혈병도 골수에 비정상적인 백혈병세포가 증식하지만 만성골수성백혈병세포는 급성백혈병세포보다 분화가 상대적으로 좋고 정상백혈구에 가깝기 때문에 급성백혈병보다 증상이 덜하다.

따라서 무증상상태에서 정기 신체검사에서 혈액소견 이상으로 진단되는 경우가 흔하다. 그러나 병이 더 진행하면 빈혈이 오고 골수에서 만들어진 만성골수성백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구가 증가하여 전신쇠약, 어지럼증 등이 증상이 나타난다. 그리고 만성골수성백혈병의 가장 특징적인 증상의 하나는 복부 좌측상방에 자리 잡고 있는 비장이 붓기 때문에 좌상복부가 답답하고 혹이 만져지는 증상이 올 수 있다.

혈액검사를 시행하면 백혈구가 증가해 있고 특히 급성백혈병과 달리 만성백혈병의 경우 혈소판의 증가가 나타나게 되는데 골수검사 및 염색체검사로 만성골수성백혈병을 확진하게 된다.

[치료]
① 급성백혈병이 진단되면 환자는 항암제를 투여받게 되는데 항암제를 투여하면 골수에 있는 백혈병세포가 죽게 되며 동시에 정상세포도 일시적 손상을 입게되어 일시적으로 빈혈과 혈소판 감소 그리고 감염 위험이 증가하게 된다. 이때에 적혈구와 혈소판 수혈, 그리고 항생제 투여는 2-4주간 지속되는 이러한 위험기간 동안 환자를 지켜주게 된다. 항암제 투여가 끝나고 골수에서 백혈병세포가 사라지고 세포가 다시 골수에서 살아나와 혈액소견이 정상이 되면 완전관해에 이르게 된다. 완전관해가 되면 환자는 발병했을 때에 가지고 있던 증상이 사라지고 몸이 정상으로 돌아옴을 느끼게 된다.

그러나 완전관해 상태는 완치를 의미하는 것은 아니다. 왜냐하면 지속적인 치료없이는 대다수의 환자가 재발하기 때문이다. 따라서 완전관해 상태에서 재발방지를 위한 계속적인 치료가 필요한데 대개 항암제를 2-3회 반복치료하는 공고요법(급성림프구성백혈병의 경우 공고요법이 길고 먹는 약으로 약 2년간 계속 치료 받기도 한다.), 형제간 또는 타인간의 동종골수이식, 그리고 자가조혈모세포이식술 등의 세가지 방법 중 하나를 택하여 계속적인 치료를 하게 된다.

관해후 치료까지 모두 마치고 수개월 지나 몸이 회복되면 직강 또는 학교생활에 복귀하게 되고 백혈병의 재발은 2-3년이 지나면 아주 드물기 때문에 2-3년이 경과하면 안심할 수 있게 된다.

② 만성골수성백혈병은 급성백혈병과는 달리 병의 경과가 더디고 진단 후에 바로 주사 항암제로 치료하지 않고 먹는 항암제인 하드레아라는 약을 매일 복용하면서 병을 조절하게 된다. 그러나 이렇게 안정적이던 병이 평균 3-4년이 경과하면 하이드레아를 계속 복용하더라도 백혈구가 조절이 안되고 급성백혈병에서 보이는 세포들이 증가하는 현상이 나타나는 급성기가 오게 되는데 이렇게 되면 병의 치료가 아주 어렵게 된다.

급성기를 방지하는 가장 좋은 방법은 동종골수이식인데 환자의 나이가 50세 이하이고 조직형이 적합한 형제나 타인이 있으면 시행할 수 있다. 최근 인터페론을 매일 투여하면 급성기를 지연시킬 수 있다는 보고가 나오고 있어 인터페론을 시도할 수 있으나 인터페론은 부작용이 있어 피로감, 근육통, 식욕부진이 올수 있다.

(2) 악성 림프종(Malignant Lymphoma)

악성 림프종은 한가지 종류의 암이라기 보다는 림프조직의 다양한 단계에서 발생하여 자연경과 및 치료에 대한 반응도 조금씩 다른 여러 가지 종류의 암으로 밝혀지고 있다. 우리 몸의 면역체계를 구성하는 림프조직에서 발생하는 암으로서, 조직학적으로 크게 호즈킨 병과 비호즈킨 림프종으로 구분된다. 또한, 이 두가지 림프종도 조직학적 특성에 따라 다시 여러가지 세부아형으로 분류된다.

이들 두 종양은 세망내피계 기관에 침윤하지만 생물학적 및 임상적으로 별개의 질환이다. 호지킨병(Hodgikin's disease) 은 단일 림프절에서 기원하여 순차적으로 다른 림프절로 파급되며 비호지킨림프종은 동시 다발적으로 발생한 경우가 대부분으로 전신적 질환으로 간주하며 림프절외 조직(위장관, 피부, 중추신경 등)에서도 빈번히 유래된다.

① 증상
가장 흔한 증상은 림프절이 커져서 몽우리로 만져지는 것이다. 정상적으로 우리 몸에는 목, 겨드랑이, 사타구니 등에 림프절이 있지만 그 크기가 작아 만져지지 않는데, 림프종이 발생하는 경우 그 크기가 커져 혹으로 만져지게 된다. 또한, 림프계통의 장기인 편도선이나 비장이 커지기도 한다. 크기가 아주 커지게 되면 통증을 일으키기도 하고, 주위의 정상적인 조직을 압박하여 증상을 일으킬 수 있는데, 흉곽 또는 복부 내에 림프절이 커지면서 주위의 정맥을 눌러 상체 또는 하체가 붓는 증상이 나타날 수 있다.

다음으로 흔한 증상은 암에 의한 전신 증상으로 이유없이 열이 나고 체중이 줄고 식은 땀이 날 수 있으며, 간혹 가려움증을 호소하는 경우도 있다.

② 원인/병태생리
악성 림프종의 원인은 아직 잘 모른다. 그러나, 면역기능의 이상, 바이러스 또는 박테리아의 감염, 그리고 발암물질이 발병에 중요한 원인인 것으로 생각되고 있다. 선천적으로 또는 후천적으로 면역기능이 떨어진 사람, 즉 에이즈와 같이 면역기능이 파괴되는 질환이 있거나 장기이식후 면역억제제를 오랫동안 투여하고 있는 환자에서 악성 림프종의 발생율이 높다.

또한, 특정 림프종의 경우 바이러스 감염과 연관이 높고, 위에 발생하는 악성 림프종의 경우에는 H.pylori와 같은 박테리아의 감염과 연관이 있는 것으로 밝혀 지고 있다. 이전에 방사선을 많이 조사 받았거나, 항암제 치료를 받았던 경우에도 악성 림프종의 발생율이 증가한다.

③ 진단
다른 어떤 암보다도 악성 림프종의 진단을 위해서는 조직검사가 중요하다. 조직검사는 악성 림프종을 진단하는 것 뿐만 아니라 악성 림프종 중 어떠한 아형인지를 결정하는데 결정적인 역할을 한다. 일단 악성 림프종이 진단되고 그 아형이 결정되면, 암이 침범된 범위를 알기위해 복부 및 흉부에 대해 전산화 단층촬영(CT)을 시행하고, 골수검사를 시행하는데 이렇게 결정된 병기와 더불어 임상적인 특성을 종합적으로 판단하여 치료방침을 결정하게 된다.

④ 경과/예후
악성 림프종의 경과는 조직학적 아형이 무엇이냐에 따라 매우 다양하다. 일반적으로 호즈킨 병이 비호즈킨 림프종보다 예후가 좋다. 호즈킨 병의 경우 병의 침범범위가 적은 경우 현재의 치료방법, 즉 항암화학요법 및 방사선 치료로 80-90%에서 완치가 가능하며, 병이 많이 진행된 경우에도 50% 이상에서 완치가 가능하다. 이에 비해 비호즈킨 림프종의 경우에는 전반적으로 완치의 가능성이 떨어진다.


또한, 비호즈킨 림프종의 경우에는 병의 경과 및 치료에 대한 반응이 조직학적 세부아형에 따라 크게 다르다. 즉, 어떤 아형들은 치료를 하지 않아도 병의 경과가 빠르지 않아 수년동안 생존이 가능하고, 치료를 해도 완치가 잘되지 않는 특성을 보이는데, 이런 아형들을 지연형(indolent)이라고 한다. 또한, 어떤 아형들은 치료를 하지 않는 경우 병의 경과가 매우 빨라 수개월 내에 사망하는데 비해 치료를 잘 하면 완치가 가능하며, 이런 아형들을 공격형(aggressive)이라고 한다.

비호즈킨 림프종의 예후는 이러한 조직학적 아형이 가장 중요한 결정인자이지만, 이 외에도 암세포가 T-림프구인지, 아니면 B-림프구인지에 따라서도 다르다. 즉, 일반적으로 T-림프구에서 발생한 경우가 예후가 더 나쁜것으로 발혀져 있다.

⑤ 합병증
림프종이 림프절 이외의 다른 장기를 침범하게 되면, 그 장기에 특이한 증상을 일으킬 수 있다. 즉, 골수를 침범한 경우 골수의 정상적인 기능, 즉 피를 만들어내는 작용을 방해하여 증상을 일킨다. 적혈구수가 감소하면 빈혈이 일어나고, 백혈구수가 감소하면 저항력이 떨어져 감염이 잘 되고, 혈소판수가 감소하면 출혈이 잘 된다. 또한, 악성 림프종이 위장관을 침범하면 음식물의 이동을 막아 장폐색을 일으키기도 한다.

⑥ 치료
악성 림프종의 주된 치료는 항암화학요법이다. 악성 림프종은 병기가 비록 초기라 하더라도 암세포가 전신에 퍼져 있을 가능성이 높으므로 만져지는 몽우리를 떼어내는 것(수술)만으로는 대부분 재발하게 된다. 따라서, 수술은 진단을 위해서는 필요하지만 특수한 경우를 제외하고는 악성 림프종의 치료에 거의 사용하지 않는다. 대신에 전신에 효과를 나타내는 항암제의 투여가 필요하고, 필요한 경우 방사선 치료를 추가한다.

이러한 일반적인 원칙 아래 조직학적 아형이 무엇인가, 개개 환자의 임상적인 특성으로 계산된 환자의 예후가 어떤가에 따라 항암제의 종류, 강도, 횟수 등을 달리하여 치료효과와 치료에 따른 후유증을 조절한다. 일반적으로 항암화학요법의 강도, 횟수를 높이고, 방사선치료를 추가하는 경우 치료효과는 증가하지만 치료에 따른 후유증도 증가한다.

따라서, 치료를 강하게 하지 않으면 완치의 가능성이 낮은 경우에는 가능한한 치료를 강하게 하여 완치의 가능성을 최대로 높이는 방법을 사용하고, 치료를 강하게 하지 않아도 완치의 가능성이 높은 경우에는 치료의 강도를 낮추어 후유증을 최소화하는 방법을 사용한다.

보통의 항암화학요법으로는 완치가능성이 낮은 경우 최근 자가 조혈모세포이식을 이용하여 항암화학요법의 강도를 극대화하는 치료를 시행하고 있으며, 더 나아가서는 남의 골수를 이식하여 타인의 면역세포가 자신의 림프종세포를 죽이는 효과를 기대하는 방법도 시도되고 있다.

(3) 양성종양

양성 종양은 1~4등급으로 분류하는데 3,4 등급은 악성화 가능성이 높거나 호로몬을 분비하여 신체 이상을 유발하거나 뇌 등 중추신경계에 위치하는 암이다.

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