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제13장 감염과 면역계 [면역]
최고관리자 <admin@domain> 조회수:560 119.149.102.136
2010-10-18 04:49:28

(1) 가와사끼병
① 정의
가와사끼병은 주로 5세 이하의 소아에서 잘 생기며 해열제나 항생제에도 듣지 않는 장시간의 고열을 특징으로 하는 열성 질환이다.

② 증상
특징적인 임상 증세로는 손발이 붉게 부으며 후에 껍질이 벗겨지고 입술이 붉어지며 갈라지기도 하며, 눈의 흰자가 충혈되며, 온몸에 발진이 돋고 목주변의 임파선이 크게 만져지고 고열이 동반된다.

1967년 일본인 의사 가와사끼씨가 위와 같은 임상 증상을 보이는 환아 50여명을 보고하였으며, 나타나는 증상을 따라 '피부점막 임파절 증후군'이라는 이름으로 불렀다. 당시는 열이 너무 오래 나고 잘 조절되지 않지만 결국은 저절로 좋아지는 병으로 생각하여 큰 관심을 같지 않았으나 당시 몇 년 사이에 이 질환을 앓은 환자 10여명이 갑자기 사망하게 되어 다시 주목을 받게 되었다.

사망의 원인은 심장 관상동맥의 합병증이었으며 관상동맥이 꽈리처럼 부풀어서 그 것이 터지거나 또는 그 부푼 관상동맥 안에서 혈액의 흐름이 늦어져서 피가 쉽게 뭉쳐서 그것이 관상동맥을 막아 숨지는 것들이라는 것이 알려졌다.

③ 빌생 및 원인
전 세계적으로 발생이 보고되고 있으며 국내에서는 1973년 처음 보고된 이래 근래에는 매해 1,000명을 훨씬 상회하는 환아가 이 병으로 인하여 입원치료를 받는 것으로 추산되며 일본과 비슷한 발병률을 갖고 있을 것으로 보고 있다.

이런 높은 발병률로 인하여, 류마티스성 심장병의 발생이 빈발하는 일부 후진국을 제외한 나머지 국가에서 가와사끼병이 소아의 후천성 심장병의 원인 중에서 제일 흔한 질환으로 부상하였다.

아직까지 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 어떠한 감염에 의해 본 질환의 염증 반응이 촉발되는 것으로 추정할 뿐이며, 현재도 전세계적으로 발병 기전에 관한 연구가 진행 중이다.

(2) 경피증

① 정의
경피증이란 피부 및 혈관 그리고 내부 장기에 골고루 분포되어 있는 결체조직이 섬유화 변성, 즉 딱딱하게 굳어지는 현상을 가져오는 교원성 질환으로써 병변이 피부에만 국한 된 반상경피증과 전신성경화증으로 분류된다. 반상 경피증은 10~40세에 걸쳐서 고르게 발병하며 전신성경피증은 30~50세에서 많이 발병한다.

② 원인
발병요인은 아직까지 정확하게 밝혀지지 않고 있으나 대체적으로
• 면역 기능의 장애
• 유전적 원인
• 내분비 기능의 장애
• 외상 및 감염 등으로 발병한다고 알려져 있다.

③ 증상

A. 레이노현상: 레이노현상이란 피부가 차가운 것에 닿았을 때의 과민반응으로 혈관이 일시적으로 수축되면서 혈액공급이 줄어들어 피부색이 창백하게 변하며 찌릿찌릿하는 통증이 오는 현상을 말한다.

B. 손발이나 얼굴등이 아침에 일어나면 부어오르며 점차 딱딱해지고 결국에는 피부가 위축되어 피부주름이 없어지고 유리알같이 반짝이는 증상이 나타난다.

C. 관절에도 염증이 생겨 붓고, 점차 관절이 틀어지고 뻣뻣해진다.

D. 소화기능에도 이상을 가져와 음식물을 삼키는 데 장애가 오며 이로 인해 목과 식도에 염증을 유발해 화끈거리며 아프고 변비, 설사, 복통 등이 오기도 하며 그 외 폐나 심장, 신장에 침범하여 호흡곤란이나 기침, 가슴의 두근거림, 단백뇨, 고혈압 등이 나타나기도 한다.

(4) 과민증

이전에 감염되었던 감염원에 재감염 되었을 경우 나타나는 국소적, 또는 전신적인 과민반응이다. 단순한 피부반응에서 생명을 위협하는 중한 상태까지 다양하며 피부나 호흡기계, 순환기계, 위장관계, 혈액계에 발생한다.

곤충에 물렸을 경우(벌), 꽃가루, 음식(달걀이나 생선, 땅콩, 곡식, 초코렛 등), 항생제(페니실린 등), 국소적인 마취제나 약물등이 원인이 된다 항원이 되는 물질을 피하는 것이 최선의 치료이며 면역치료가 요구되기도 한다.

(5) 면역글로블린 결핍 증후군

대부분 생후 9개월에서 2년사이에 B림프구의 부족으로 나타나는 면역결핍증후군이며 감염에 민감하게 반응한다. 류마티스 관절염 양상의 증상과 영양결핍, 피부염, 신경 침범 등의 증상을 보인다.

(6) 세포매개성 면역 결핍증

T림프구의 부족으로 기회감염의 발생률이 높다. 흉선이나 골수이식과 연관되어 거부반응으로 오기도 한다.

(7) 알러지성 비염

① 정의
알레르기란 특정한 물질(항원)에 대해 병적으로 과민하게 반응하는 과정이라 말할 수 있다. 아토피피부염, 기관지천식, 알레르기비염이 대표적인 알레르기 질환이다. 알레르기비염 환자의 코에 항원이 들어오면 즉각적으로 히스타민이란 물질이 분비되고 히스타민은 혈관을 팽창시켜서 코를 막히게 하고, 콧물이 많아지게 하며, 신경을 자극해 재채기 및 가려움증 등이 증상을 유발한다.

② 원인
크게 유전인자와 환경인자가 있다 부모 중 한 쪽에 알레르기질환이 있을 때 자녀에서 알레르기질환이 생길 확률이 40%정도 된다. 환경인자로는 항원물질이 있는데 우리나라에서 알레르기비염을 일으키는 흔한 항원으로 집먼지진드기, 고양이나 개의 털, 꽃가루 등이 대표적이다.

알레르기비염 환자의 피부반응검사결과 집먼지진드기가 약 80%를 차지할 정도로 흔하다. 집먼지진드기는 크기가 약 0.4mm로서 인체의 피부 부스러기를 먹고 살기 때문에 가정집의 침대나 카펫, 소파 등에서 많이 발견된다. 아파트와 같이 밀집되고 겨울에도 실내온도가 높은 환경에서는 집먼지진드기가 일년 내내 번식할 수있다.

계절성 알레르기비염의 가장 흔한 원인은 꽃가루(화분)이다. 봄철에 피는 오리나무, 자작나무, 참나무, 플라타나스 등의 꽃가루는 입자가 작아서 수 십리씩 바람을 타고 이동을 할 수 있기 때문에 산이 아닌 도시에 사는 사람들도 꽃가루의 영향을 받는다.

알레르기비염 환자는 특정 항원 이외에도 건조하고 찬 공기, 담배연기, 먼지, 자동차 매연 등에 대해서도 비특이적으로 과민반응을 보이는 경우가 많아서 겨울철이나 봄철에 증상이 악화되는 경우가 흔하다.

아침에 일어나면 한번에 10여 회씩 돌발적이고 연속되는 재채기, 코막힘, 물 같은 콧물, 코나 눈의 가려움증 등이 알레르기비염의 특징적인 증상들이다.

(3) 홍반성 루프스

① 원인
다른 류마티스 질환처럼 유전인자가 질병의 병인에 관여하리라고 생각되고 있다. 유전인자가 있는 사람에서 감염, 호로몬, 자외선 및 약제 등의 환경인자가 면역이상을 일으키고 이로 인해 자가면역항체가 만들어지며 결국 여러 증상과 장기 손상이 초래될 수 있는 질환이다.

② 증상
가장 흔한 증상은 열이 나고, 전신쇠약감이나 피로감을 느끼게 된다. 또한 양볼에 나비모양의 협부 발진이 발생할 수 있고, 햇빛에 노출된 부위가 벌겋게 잘 타거나 발진이 생길 수 있으며, 탈모 현상이나 입안에 궤양이 생길 수 있다. 그리고 여러 관절에 통증을 흔히 느끼며, 이중 일부는 관절이 붓거나 열이 날 수있다. 환자의 일부에서는 추위에 노출되면 손가락이나 발가락 끝이 창백하게 변했다가 따뜻한 곳에 오면 회복되는 레이노 현상이 발생하기도 한다. 환자의 50-70% 가량에서 신장이 침범 (루푸스 신염)될 수 있으며, 초기에 적절한 치료를 받지 못하면 신부전증으로 혈액투석이나 사망에 이를 수 도 있다. 또한 일부의 환자에서는 중추신경 (뇌), 폐, 심장 및 소화기 계통 등 생명에 많은 관계가 있는 주요 장기가 침범 될 수 있다. 혈액검사를 하면 백혈구나 혈소판수가 잘 감소되고 빈혈이 있을 수도 있으며, 특징적으로 러 자가면역항체가 검출된다.

(9) 베체트병

① 정의
베체트병은 구강과 성기에 자주 재발되는 궤양을 나타내면서 눈과 피부 등에 다양한 증상을 나타내는 질병이다. 최소한 1년에 3회 이상 재발되는 구강의 궤양은 필수적이며 그 외에 성기 궤양, 피부 발진, 눈의 염증 (포도막염, 또는 망막혈관염) 그리고 피부의 이상초과민 반응증 2가지 이상이 존재하면 베체트병으로 진단될 수 있다.

② 원인
이 질환은 자가면역에 의한 혈관염에 의해 발생되며 구강 점막에 대한 자가 항체가 환자들중의 약 절반에서 발견된다. 이질환이 같은 가족 중에 잘 걸리는 경향이 있고, 특수한 유전자가 환자들 중에서 많이 발견되고 있어 유전병이 아닌가 하는 의견도 있다.

③ 증상

A. 구강 궤양
구강의 궤양은 베체트병의 가장 중요하고 흔히 생기는 증상이다. 베체트의 모든 증상이 다 나타나도 구강 궤양이 없으면 베체트병이라는 진단을 내릴 수 없다. 구강의 궤양은 몸이 피곤하면서 생기고, 입안의 어디에도 생길 수 있으며 크기는 2 mm에서 10 mm 정도인데 매우 아프고 쓰리다. 그리고 일년에 3회 이상으로 잘 재발한다.

B. 성기 궤양
남자에게서는 외부 성기와 음낭에 궤양이 잘 생긴다. 여성의 경우에도 외부 성기와 질, 그리고 자궁 경부에도 궤양이 생길 수 있다.

C. 피부 증상
피부의 병변은 여러 가지 형태로 나타날 수 있는데 피부가 빨갛게 변하면서 딱딱하고 아픈 결절이 만져지는 결절성 홍반이 주로 하지에 많이 나타나고 그 외에 여드름 비슷한 발진, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등이 나타날 수 있다.

D. 눈의 증상
눈이 침범된 환자들은 통증이 없이 시야에 맹점이 나타나거나 뿌옇게 보인다고 호소하기 시작하는데 더 진행되면 눈의 포도막과 초자체에 심한 염증이 생기고 망막에 혈관염이 생겨 결국에는 시력을 잃게 된다.

E. 관절과 근육의 증상

F. 신경계 증상
무균성 뇌막염으로 열이 나고, 머리가 아프고, 목이 뻣뻣해지는 경우가 있다. 그외에 뇌동맥이나 정맥에 혈전증으로 중풍이 생길 수도 있고 치매나 정신병이 생길 수도 있다.

G. 소화기 증상

H. 심혈관계 증상
심근염이나 심낭염을 일으킬 수 있으며 관상동맥을 침범하여 심근경색증을 유발하는 경우도 있다. 또한 크고 작은 동맥이나 정맥을 침범하여 혈관염, 혈전증, 신혈관성 고혈압, 중풍 등을 일으킬 수 있다.

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